UM TRATAMENTO para a doença falciforme está sendo implementado em todo o NHS para milhares de pacientes na Inglaterra.
A doença falciforme é um grupo de doenças hereditárias em que os glóbulos vermelhos morrem precocemente, deixando uma escassez de glóbulos vermelhos saudáveis.
A doença falciforme é um grupo de doenças hereditárias em que os glóbulos vermelhos morrem precocemente
Prodigy - metade da dupla americana de rap Mobb Deep - morreu 'após complicações causadas por uma crise de anemia falciforme'Crédito: Getty Images
Afeta principalmente pessoas de origem caribenha, africana, do Oriente Médio, do Mediterrâneo Oriental e da Ásia.
o NHS anunciado hoje que o medicamento Crizanlizumab seria administrado por gotejamento de transfusão e funcionaria ligando-se a uma proteína nas células sanguíneas para prevenir a restrição do suprimento de sangue e oxigênio que leva a uma crise de células falciformes.
Os doentes com células falciformes sofrem de episódios - estes tornam difícil para eles continuarem com a vida quotidiana e podem ser perturbadores para o seu trabalho.
O novo medicamento deve reduzir em dois quintos o número de vezes que um paciente com célula falciforme vai ao pronto-socorro.
Anunciando o novo tratamento, Amanda Pritchard, executiva-chefe do NHS, disse que o negócio das drogas, fechado pelo NHS, ajudaria até 5.000 pessoas nos próximos três anos a ter uma qualidade de vida muito melhor.
Qual é a doença da célula falciforme?
A doença falciforme refere-se a uma série de condições que afetam os glóbulos vermelhos do corpo.
A forma mais grave de doença falciforme é chamada de anemia falciforme.
Pessoas com a doença produzem glóbulos vermelhos de formato incomum.
Essa anormalidade cria problemas médicos porque eles não vivem tanto quanto as células sangüíneas saudáveis e podem ficar presos nos vasos sangüíneos.
A célula falciforme é algo com que você nasce e é uma condição séria para toda a vida que precisa de tratamento de longo prazo.
Quem pode contrair a doença das células falciformes?
Qualquer pessoa cujos pais sejam portadores do gene defeituoso que causa a célula falciforme pode nascer com a doença.
Se ambos os pais têm o gene defeituoso, há 25 por cento de chance de cada filho nascer com a doença.
Os próprios pais muitas vezes não sabem que são portadores da doença, pois podem não sofrer dela.
Embora a célula falciforme possa afetar qualquer pessoa, é mais comum em pessoas da África, do Caribe, do Oriente Médio, do Mediterrâneo Oriental e da Ásia.
No Reino Unido, é particularmente comum em pessoas de origem africana ou caribenha.
Quais são os sintomas da doença das células falciformes?
Os sintomas podem começar com apenas alguns meses de idade.
A descoberta precoce é fundamental, pois as crianças apresentam poucos ou nenhum sintoma contínuo se o tratamento for iniciado precocemente.
Episódios de dor - conhecidos como crises de células falciformes - são um dos sinais de alerta mais comuns, ocorrem quando um vaso sanguíneo fica bloqueado devido ao formato anormal dos glóbulos vermelhos.
Essas 'crises' podem afetar várias áreas do corpo, incluindo:
- mãos ou pés (especialmente em crianças pequenas)
- costelas e esterno
- coluna
- pélvis
- barriga
- pernas e braços
A frequência e a gravidade desses episódios mudam de pessoa para pessoa.
A média é de um episódio ruim por ano.
Nem sempre é claro o que desencadeia as crises, algumas causas comuns incluem: clima (vento, chuva ou frio), desidratação, estresse ou atividades extenuantes.
Pessoas com células falciformes também são mais propensas a infecções - especialmente se forem jovens - porque a condição significa que o corpo não consegue combater bactérias e vírus com tanta eficácia.
Pequenas infecções, como resfriados, podem evoluir para doenças potencialmente fatais, como a meningite.
Existem muitos outros sintomas e possíveis problemas que podem afetar as pessoas que sofrem de doença das células falciformes. Para obter uma lista completa, visite o Site do NHS .
Qual é o tratamento para a célula falciforme?
O novo tratamento será disponibilizado a todos os maiores de 16 anos que sofrem de múltiplas crises falciformes, ou vaso-oclusivas, como são cientificamente conhecidas.
O Instituto Nacional de Excelência em Saúde e Assistência (NICE) deve publicar as orientações finais sobre o crizanlizumab, que levará em consideração os dados que serão coletados como parte do acordo.
O secretário de Saúde e Assistência Social, Sajid Javid, disse: É uma notícia fantástica que este novo tratamento inovador para a doença falciforme esteja em breve disponível na Inglaterra, onde fará uma diferença na vida de milhares de pessoas.
O Reino Unido provou ser um líder mundial no lançamento de tratamentos inovadores que salvam vidas para garantir que todos os pacientes do NHS tenham acesso aos medicamentos que merecem.
Este é um dia histórico para aqueles que vivem com essa condição e quero estender meus agradecimentos ao NICE, ao NHS England e à Novartis por seu trabalho em fornecer este tratamento vital aos pacientes que precisam dele.
O que é anemia falciforme?
A anemia causada pela doença falciforme não é o mesmo que a anemia causada pela deficiência de ferro.
Quase todas as pessoas com doença das células falciformes também têm anemia - uma condição em que a hemoglobina no sangue está baixa.
A hemoglobina é encontrada nas células vermelhas do sangue e é o que ajuda a transportar o oxigênio pelo corpo.
Geralmente, isso não causa nenhum sintoma adicional, mas se uma pessoa afetada também for infectada com parvovírus - comumente conhecido como síndrome do rosto esbofeteado (uma condição que afeta principalmente crianças e bebês e causa o aparecimento de erupções vermelhas brilhantes nas bochechas) - eles podem precisa de uma transfusão de sangue.
O mesmo tratamento é usado para crianças se apresentarem um inchaço do baço, outra causa de anemia de início súbito.
Os sintomas adicionais incluem: dores de cabeça, taquicardia, tonturas e desmaios devido à falta de oxigênio no corpo.
Pessoas com anemia falciforme correm maior risco de acidente vascular cerebral, hipertensão (pressão alta), danos a órgãos, cegueira, úlceras na pele e cálculos biliares.
Existe cura para a doença das células falciformes?
Os transplantes de células-tronco ou de medula óssea são a única maneira de curar a doença falciforme e o novo medicamento ajudará a tratar os pacientes com a doença.
Os transplantes não são usados com frequência devido aos enormes riscos envolvidos nos procedimentos.
Tratamentos extremos como esse são usados apenas quando os benefícios de longo prazo de um transplante superam o risco de curto prazo do procedimento.
A anemia falciforme tirou a vida do rapper Prodigy, de 42 anos.
Ele sofreu complicações de uma crise de anemia falciforme e não respondeu ao tratamento.
E o analista de estatísticas de futebol Evan Nathan Smith, 21, morreu depois de ligar para o 999 de sua cama de hospital quando 'a equipe recusou oxigênio para ele'.
Os médicos disseram em um inquérito em 2021 que Evan, que estava no Hospital North Middlesex no norte de Londres por causa de sepse - que desencadeou uma crise de células falciformes - muito provavelmente teria sobrevivido se tivesse recebido o tratamento correto.
Evan Nathan Smith estava sendo tratado para sepse no Hospital North Middlesex quando sofreu de crise de células falciformesCrédito: Leigh Day / SWNS
